【目的】评价肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的疗效并总结临床经验。
【方法】回顾性分析2001年5月至2017年6月间我研究所因终末期自身免疫性肝病接受肝移植手术的27例患者的临床资料, 其中23例为原发性胆汁性肝硬化,2例为自身免疫性肝炎,2例为原发性硬化性胆管炎。中位年龄为52.43岁；女性24例、男性3例。手术方式采用背驮式全肝移植术或者劈裂式原位部分肝移植术。术后早期免疫抑制治疗方案采用他克莫司胶囊或环抱素A胶囊、吗替麦考酚酯胶囊、激素等的三联免疫抑制方案，长期维持治疗中部分患者停用激素。
【结果】本组27例患者中4例原发性胆汁性肝硬化患者死亡, 其中3例分别于术后第2天、第6天、第17天死于腹腔出血、凝血功能紊乱等, 另1例于术后516d死于急性排斥反应伴严重感染。1例患者术后3个月内出现急性排斥反应, 加强免疫抑制治疗后痊愈。23例患者生存良好并存活至今, 随访期2-196个月, 中位随访时间为15个月。受体1年存活率为87.2% ,5年存活率为80.9% , 最长存活期16年。随访发现1例于术后57月复发。
【结论】肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的唯一有效手段, 正确选择手术时机、有效的免疫抑制治疗、积极术后监测及时调整治疗以及患者依从性好是减少自身免疫性肝病肝移植术后复发及其他并发症的关键。